Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS)/Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS): a review of current concepts

Abstract

The Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms syndrome, also known as Drug Induced Hypersensitivity Syndrome presents clinically as an extensive mucocutaneous rash, accompanied by fever, lymphadenopathy, hepatitis, hematologic abnormalities with eosinophilia and atypical lymphocytes, and may involve other organs with eosinophilic infiltration, causing damage to several systems, especially to the kidneys, heart, lungs, and pancreas. Recognition of this syndrome is of paramount importance, since the mortality rate is about 10% to 20%, and a specific therapy may be necessary. The pathogenesis is related to specific drugs, especially the aromatic anticonvulsants, altered immune response, sequential reactivation of herpes virus and association with HLA alleles. Early recognition of the syndrome and withdrawal of the offending drug are the most important and essential steps in the treatment of affected patients. Corticosteroids are the basis of the treatment of the syndrome, which may be associated with intravenous immunoglobulin and, in selected cases, Ganciclovir. The article reviews the current concepts involving this important manifestation of adverse drug reaction.

A síndrome Reação a Drogas com Eosinofilia e Sintomas Sistêmicos, também conhecida como Síndrome da Hipersensibilidade Induzida por Droga apresenta-se clinicamente como uma erupção cutâneomucosa extensa tipo exantemática, associada a febre, linfadenopatia, hepatite, anormalidades hematológicas com eosinofilia e linfócitos atípicos, e pode envolver outros órgãos, produzindo insuficiência renal, infiltrado eosinofílico cardíaco e pulmonar, além de pancreatite. O reconhecimento desta síndrome é de suma importância, uma vez que, a taxa de mortalidade é de cerca de 10% a 20% e uma terapia específica pode ser necessária. Sua etiopatogenia está relacionada a drogas específicas, principalmente os anticonvulsivantes aromáticos, alterações imunes, reativação sequencial de herpesvirus e associação com alelos do HLA. O pronto reconhecimento da síndrome e a retirada da droga desencadeante são os passos mais importantes e essenciais no tratamento dos doentes acometidos. Os corticosteróides são as medicações de escolha para o tratamento da síndrome, podendo ser associados imunoglobulina intravenosa e em, alguns casos selecionados, Ganciclovir. O artigo traz uma revisão dos conceitos atuais que envolvem essa importante manifestação de reação adversa a drogas.