Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes Cryopyrin-associated periodic syndromes (cryopyrinopathies - CAPS)

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Tipo de produção
article
Data de publicação
2016
Editora
ELSEVIER SCIENCE INC
DOI
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SciELO
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Título da Revista
ISSN da Revista
Título do Volume
Autores
TERRERI, Maria Teresa R. A.
LEN, Claudio Arnaldo
MAGALHAES, Cristina Medeiros Ribeiro de
SACCHETTI, Silvana B.
FERRIANI, Virginia Paes Leme
PIOTTO, Daniela Gerent Petry
CAVALCANTI, Andre de Souza
MORAES, Ana Julia Pantoja de
Autor de Grupo de pesquisa
Editores
Coordenadores
Organizadores
Citação
REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA, v.56, n.1, p.44-51, 2016
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Fascículo
Resumo
Objective: To establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. Description of the evidence collection method: The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through Pico (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. Results: 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. Recommendations: 1. The diagnosis of Caps is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. Caps may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and Cinca (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of Caps, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1 beta inhibitors prevents progression of bone lesions.
Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti‐IL1β evita progressão das lesões ósseas.
Palavras-chave
Familiar cold autoinflammatory syndrome, Muckle-Wells syndrome, Chronic infantile neurologic, Cutaneous and articular syndrome, Autoinflammatory syndromes, Guidelines, Síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio, Síndrome de Muckle‐Wells, Síndrome neurológica cutânea e articular crônica infantil, Síndromes autoinflamatórias, Diretrizes
URI
https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/14345
Referências
  1. Adan A, 2009, BMJ CASE REP
  2. Hoffman HM, 2008, ARTHRITIS RHEUM, V58, P2443, DOI 10.1002/art.23687
  3. Neven B, 2004, BLOOD, V103, P2809, DOI 10.1182/blood-2003-07-2531
  4. Aksentijevich I, 2007, ARTHRITIS RHEUM, V56, P1273, DOI 10.1002/art.22491
  5. Goldbach-Mansky R, 2006, NEW ENGL J MED, V355, P581, DOI 10.1056/NEJMoa055137
  6. Dowds TA, 2004, J BIOL CHEM, V279, P21924, DOI 10.1074/jbc.M401178200
  7. Caorsi R, 2012, AUTOIMMUN REV, V12, P81, DOI 10.1016/j.autrev.2012.07.027
  8. Hoffman HM, 2012, CLIN THER, V34, P2091, DOI 10.1016/j.clinthera.2012.09.009
  9. WATTS RA, 1994, BRIT J RHEUMATOL, V33, P1184
  10. Ting JPY, 2006, NAT REV IMMUNOL, V6, P183, DOI 10.1038/nri1788
  11. Serrano M, 2009, PEDIATR NEUROL, V41, P448, DOI 10.1016/j.pediatrneurol.2009.06.008
  12. Mariathasan S, 2006, NATURE, V440, P228, DOI 10.1038/nature04515
  13. KAUFMAN RA, 1986, RADIOLOGY, V160, P741
  14. Yu JR, 2011, CURR ALLERGY ASTHM R, V11, P12, DOI 10.1007/s11882-010-0160-9
  15. Leslie KS, 2006, ARCH DERMATOL, V142, P1591, DOI 10.1001/archderm.142.12.1591
  16. Hentgen V, 2005, J RHEUMATOL, V32, P747
  17. Federici S, 2014, BEST PRACT RES CL RH, V28, P263, DOI 10.1016/j.berh.2014.05.005
  18. Hashkes PJ, 1997, J PEDIATR-US, V130, P513
  19. Cuisset L, 2011, ANN RHEUM DIS, V70, P495, DOI 10.1136/ard.2010.138420
  20. NAZZARI G, 1995, ARCH DERMATOL, V131, P81
  21. Lepore L, 2010, J PEDIATR-US, V157, P310, DOI 10.1016/j.jpeds.2010.02.040
  22. Stankovic K, 2007, JOINT BONE SPINE, V74, P544, DOI 10.1016/j.jbspin.2007.07.005
  23. Manji GA, 2002, J BIOL CHEM, V277, P11570, DOI 10.1074/jbc.M112208200
  24. MUCKLE TJ, 1962, Q J MED, V31, P235
  25. Hoffman HM, 2001, NAT GENET, V29, P301, DOI 10.1038/ng756
  26. Kone-Paut I, 2014, EXPERT REV CLIN IMMU, V10, P7, DOI 10.1586/1744666X.2014.861325
  27. Stych B, 2008, CURR MED RES OPIN, V24, P1577, DOI 10.1185/03007990802081543
  28. Wanderer AA, 2004, IMMUNOL ALLERGY CLIN, V24, P259, DOI 10.1016/j.iac.2004.01.001
  29. Caroli F, 2007, RHEUMATOLOGY, V46, P473, DOI 10.1093/rheumatology/kel269
  30. de Boeck H, 2000, Acta Orthop Belg, V66, P433
  31. Dollfus H, 2000, ARCH OPHTHALMOL-CHIC, V118, P1386
  32. Dutra LA, 2014, EUR J NEUROL, V21, pe27
  33. Federici S, 2012, SWISS MED WEEKLY, V142, DOI 10.4414/SMW2012.13602
  34. Hawkins PN, 2003, NEW ENGL J MED, V348, P2583, DOI 10.1056/NEJM200306193482523
  35. Johnstone RF, 2003, ANN ALLERG ASTHMA IM, V90, P233
  36. Kuemmerle-Deschner JB, 2011, ANN RHEUM DIS, V70, P2095, DOI 10.1136/ard.2011.152728
  37. Lachmann HJ, 2009, NEW ENGL J MED, V360, P2416, DOI 10.1056/NEJMoa0810787
  38. Lepore L, 2010, J PEDIAT, V157, pe1
  39. Gattorno M, 2008, J CLIN IMMUNOL, V28, pS73, DOI 10.1007/s10875-008-9178-3
  40. Nazzari G, 1995, ARCH DERMATOL, V131, P84
  41. Neven B, 2010, ARTHRITIS RHEUM-US, V62, P258, DOI 10.1002/art.25057
  42. Sibley CH, 2012, ARTHRITIS RHEUM-US, V64, P2375, DOI 10.1002/art.34409
  43. Touitou I, 2014, INFEVERS ONLINE DATA
  44. Wanderer AA, 2004, IMMUNOL ALLERGY CLIN, V24, pvii
  45. Zaki Faizah Mohd, 2012, J Radiol Case Rep, V6, P1, DOI 10.3941/jrcr.v6i3.745

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