Clinical and molecular features of uterine sarcomas

Abstract

INTRODUCTION: Uterine sarcomas are rare forms of malignant neoplasm, comprising about 3% of all malignant uterine tumors, representing less than 1% of all gynecologic malignancies. Low cure rates often occur due mainly to distant metastases, usually to the lungs. Aggressiveness, high rates of local recurrence, distant metastasis and poor prognosis with overall two-year survival less than 50% are common features of uterine sarcomas. Despite the low prevalence, these tumors are of great interest because of their multiple morphological and clinical features. OBJECTIVE: This article will be focused on the uterine sarcomas general aspects, etiology, prognosis, treatment and molecular features. METHOD: This review was performed using the Pubmed database to search for published articles. RESULTS: Little is known about the etiology of uterine sarcomas. Some studies have demonstrated the association between genetic events involving mutations in genes of the cell cycle and apoptosis and epigenetic in gynecologic sarcomas. Previous studies showed that chromosomal translocations have been identified, resulting in fusion genes that are constitutive and might involve the activation of transcription factors. Advances in molecular techniques have improved the diagnostic possibilities and allowed an improved understanding of the various pathologies. CONCLUSIONS: There are several factors that make the study of sarcomas a challenging issue, since those tumors are rare and the cell origin of each histologic type is nor well known Thus, molecular study of the events involved in the development of different types of cancer may lead to new strategies used in the diagnosis and treatment of these tumors.

RESUMO INTRODUÇÃO: Sarcomas uterinos constituem forma rara de neoplasia maligna, composta por cerca de 3% de todos os tumores malignos do útero, o que representa menos de 1% de todas as neoplasias ginecológicas. Baixa taxa de cura muitas vezes ocorre devido a metástases à distância, geralmente para os pulmões. Agressividade, altas taxas de recorrência local, metástases à distância e prognóstico desfavorável com sobrevida global de dois anos em menos de 50% são características comuns aos sarcomas uterinos. Apesar da baixa prevalência, estes tumores são de grande interesse devido às suas múltiplas características morfológicas e clínicas. OBJETIVO: Este artigo focaliza aspectos gerais dos sarcomas uterinos, etiologia, prognóstico, tratamento e métodos moleculares utilizados em seu estudo. METODOLOGIA: Esta revisão foi realizada utilizando o banco de dados Pubmed para pesquisar artigos publicados que continham as palavras-chaves: sarcoma uterino, características moleculares, fatores prognósticos. RESULTADOS: Pouco se sabe sobre a etiologia dos sarcomas uterinos. Alguns estudos têm demonstrado a associação entre eventos genéticos que envolvem mutações em genes do ciclo celular e apoptose e epigenética em sarcomas ginecológicos. Estudos anteriores mostraram que as translocações cromossômicas foram identificadas, resultando em genes de fusão que são constitutivos e podem envolver a ativação de fatores de transcrição. Os avanços nas técnicas moleculares têm melhorado as possibilidades diagnósticas e permitiu uma melhor compreensão de diversas patologias. CONCLUSÕES: Há vários fatores que dificultam o estudo de sarcomas, pois trata-se de tumores raros e não se sabe a origem celular de cada um de seus tipos histológicos. Assim, o estudo molecular dos fenômenos envolvidos no desenvolvimento dos diferentes tipos de câncer levou a novas estratégias utilizadas no diagnóstico e no tratamento destes tumores.