Coronary dominance patterns in hypoplastic left heart syndrome

Abstract

Introduction: Although hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is extensively studied this disease still has a high mortality rate compared to other diseases treated as univentricular physiology. In this context, morphological differences between phenotypes within the spectrum of HLHS may be recognized as risk factors, and their identification can assist in choosing treatment between subgroups. Objective: To identify the most prevalent form of coronary artery dominance in HLHS in subgroups with atresia and mitral stenosis. Methods: Analysis of the coronary anatomy according to the distribution of epicardial branches and the dominance patterns classified as right, left, or balanced (co-dominant). Control group was composed of nine specimens of morphologically normal hearts; the HLHS group consisted of nine specimens with MA and 24 specimens with MS. We applied Chi-square test for statistical analysis. Results: There were significant differences between the two groups in relation to coronary artery dominance (divided by 2 = 9.298; P = 0.01). Left dominance was present in 75% of MS cases and the balanced (co-dominant) dominance was observed only in MS. In the control group, right dominance was observed in all cases (P <0.01). Conclusions: Left dominance is more common in HLHS than in the control group of normal hearts and in HLHS. The left coronary dominance is more frequent in the subgroup with mitral stenosis.

Introdução: Apesar de a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) ser extensamente estudada, esta doença ainda apresenta mortalidade elevada se comparada a outras doenças tratadas como fisiologia univentricular. Assim, diferenças morfológicas entre fenótipos dentro do espectroda SCEH podem ser fatores de risco e sua identificação pode auxiliar na escolha terapêutica entre os subgrupos anatômicos. Objetivos: Determinar a forma mais frequente de dominância coronariana em corações com SCEH nos subgrupos com atresia (AM) e estenose mitral (EM). Métodos: Análise da anatomia coronariana de acordo com a distribuição dos ramos epicárdicos e o padrão de dominância, classificadas em direita, esquerda ou balanceada. O grupo controle foi composto por nove peças de corações morfologicamente normais. O grupo SCEH constituiu-se de nove peças com AM e 24 peças com EM. Para análise estatística foi utilizado o teste do quiquadrado. Resultados: Houve diferença significativa entre os dois grupos em relação à dominância coronariana (x2= 9,298; P=0,01). A dominância esquerda esteve presente em 75% dos casos de EM, e a balanceada só foi observada na EM. No grupo controle, observou-se dominância direita em todos os casos (P<0,01). Conclusões: A dominância esquerda é mais frequente na SCEH que no grupo controle de corações normais e, na SCEH, a dominância coronariana esquerda é mais frequente no subgrupo com EM.