Primary localized amyloidosis presenting as diffuse amorphous calcified mass in both orbits: case report
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2011
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CONSEL BRASIL OFTALMOLOGIA
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ARQUIVOS BRASILEIROS DE OFTALMOLOGIA, v.74, n.5, p.374-376, 2011
Resumo
Primary localized amyloidosis is rare in the orbit. We report the case of a 63-year-old woman that presented with bilateral proptosis and ophthalmoplegia. A computed tomography scan revealed an infiltrative amorphous and markedly calcified mass in both orbits while a magnetic resonance scan showed a heterogeneous hypointense signal on T2-weighted images. A biopsy was performed through an anterior orbitotomy. Microscopy revealed extracellular amorphous and eosinophilic hyaline material which stained pink with Congo red and displayed green birefringence on polarized microscopy, leading to a diagnosis of amyloidosis. The results of the systemic workup were completely normal. A two-year follow-up period without any treatment disclosed no worsening of the condition. While calcification of nonvascular orbital lesions has often been regarded as suggestive of malignant disease, our case is a reminder that it can also be a characteristic presenting sign of orbital amyloidosis.
Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexofeminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografiacomputadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas asórbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogê-nea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior.A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que coroucom vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polari-zada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foiinteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer trata-mento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação delesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doença maligna,o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidoseorbitária.
Amiloidose primária e localizada na órbita é rara. Relatamos o caso de paciente do sexofeminino, 63 anos que se apresentou com proptose bilateral e oftalmoplegia. A tomografiacomputadorizada mostrou uma massa infiltrativa amorfa e calcificada em ambas asórbitas enquanto que a imagem por ressonância magnética mostrou imagem heterogê-nea hipointensa ponderada em T2. Uma biópsia foi realizada por orbitotomia anterior.A microscopia revelou um material extracelular amorfo, hialino e eosinofílico que coroucom vermelho Congo e mostrou cor verde birrefringente à microscopia com luz polari-zada, levando ao diagnóstico de amiloidose. O resultado da investigação sistêmica foiinteiramente negativo. Um período de seguimento de dois anos sem qualquer trata-mento não evidenciou piora da condição. Enquanto que a presença de calcificação delesão não vascular da órbita frequentemente é considerada sugestiva de doença maligna,o nosso caso serve para lembrar que pode também ser um sinal característico de amiloidoseorbitária.
Palavras-chave
Amyloidosis, Orbit diseases/diagnosis, Exophthalmos, Magnetic resonance imaging, Ophthalmoplegia, Humans, Female, Middle aged, Case report, Amiloidose, Doenças orbitárias/diagnóstico, Exoftalmo, Imagem por resso-nância magnética, Oftalmoplegia, Humanos, Feminino, Meia-idade, Relato de caso
Referências
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