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Title: Miosite de corpos de inclusão: série de 30 casos de um centro terciário brasileiro
Authors: ALVERNE, Andrea Rocha de Saboia Mont'MARIE, Suely Kazue NagahashiLEVY-NETO, MauricioSOUZA, Fernando Henrique Carlos deCARVALHO, Mary Souza deSHINJO, Samuel Katsuyuki
Citation: ACTA REUMATOLOGICA PORTUGUESA, v.38, n.3, p.179-185, 2013
Abstract: Objectives: To describe a series of 30 consecutive patients with inclusion body myositis (IBM) from our tertiary center, from 1982 to 2012. Materials and Methods: All patients fulfilled the criteria of Griggs et al. (1995) for IBM. Results: The mean age of patients at disease onset was 60.8 +/- 11.9 years with disease duration of 8.0 +/- 5.2 years. 80% of patients were Caucasian, with similar distribution between genders. Weight loss in early disease was present in less than a quarter of cases. The main symptom was proximal weakness of the lower limbs followed by weakness of the upper (proximal and/or distal) limbs. One third of patients had dysphagia, whereas dysphonia was present in 16.7%, arthralgias in 6.7%, moderate dyspnea symptoms in 3.3% of cases. All patients received prednisone (lmg/kg/day). Several immunosuppressives were used as corticosteroid-sparing according to tolerance, side effects and/or refractoriness. Half of the patients still in follow-up remained stable according to clinical and laboratory data during the study There were four cases of cancer, four cases associated with viral infections (HIV and hepatitis C virus) and three deaths (two because of sepsis secondary to community bronchopneumonia, and one because of congestive heart failure). Conclusions: This is the first Brazilian series of cases involving large sample of IBM. The profile of the patients analyzed in this study was comparable to those profiles described in literature, except that of IBM cases of our population are equally distributed in both genders and the interval between symptoms onset and diagnosis of the disease was relatively short. It is relevant to note the high frequency of neoplastic diseases and chronic viral infections in our population, reinforcing the need for specific epidemiological studies to verify these associations, once it is poorly described in the literature.

Objetivos: Descrever série de 30 indivíduos com miosite de corpos de inclusão (MCI) do nosso centro terciário, entre 1982 e 2012. Materiais e Métodos: Todos os doentes preenchiam os critérios de Griggs et al (1995) para a MCI. Resultados: A média de idade dos doentes no início da doença foi de 60,8 ± 11,9 anos e a duração da doença de 8,0 ± 5,2 anos, sendo 80,0% de cor branca, e com igual distribuição entre os sexos. Perda de peso no início da doença foi vista em menos de um quarto dos casos. O principal sintoma referido foi fraqueza proximal dos membros inferiores, seguida de fraqueza dos membros superiores (proximal e/ou distal). Um terço apresentou queixas de disfagia, 16,7% de disfonia, 6,7% de artralgias, 3,3% de dispneia aos moderados esforços. Todos os doentes receberam prednisona (1mg/kg/dia). Diversos imunossupressores foram usados como poupadores de corticosteroide de acordo com a tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade. Dos indivíduos ainda em acompanhamento, metade permanecia estável clinicolaboratorialmente no momento do estudo. Houve quatro casos de cancro, quatro casos associados a infecções virais (HIV e vírus da hepatite C) e três óbitos (dois por quadro séptico secundário a bronco - pneumonia comunitária e um por insuficiência cardíaca congestiva descompensada). Conclusões: Esta é a primeira série de casos envolvendo grande casuística de MCI realizada em nosso meio. O perfil dos doentes analisados no presente estudo foi compatível com o da literatura, exceto pelo fato da MCI na nossa população ter acometido igualmente ambos os sexos e o intervalo entre o início de sintomas e o diagnóstico da doença relativamente curto. É relevante notar a alta frequência de doenças neoplásicas e infecções virais crônicas em nossa casuística, reforçando a necessidade de estudos epidemiológicos específicos para verificar estas associações pouco descritas na literatura mundial.
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