Sistema FMUSP-HC: Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e Hospital das Clínicas da FMUSPCOELHO HORIMOTO, Alex MagnoCOSTA, Izaias Pereira da2018-06-072018-06-072015REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA, v.55, n.3, p.229-239, 20151809-4570https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/26792Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disease of autoimmune nature characterized by the triad of vascular injury, autoimmunity (cellular and humoral) and tissue fibrosis. Autoantibodies do not seem to be simply epiphenomena, but are involved in disease pathogenesis. It is believed that the SSc-specific autoantibodies are responsible both for amplifying immune response and targeting cell types that are relevant in the pathophysiology of SSc. Objectives: To correlate the profile of the following specific autoantibodies: anti-centromere (ACA), anti-topoisomerase I (topo I) and anti-RNA polymerase III (RNAP III) with clinical and laboratory manifestations were observed in 46 patients with SSc in the Midwest region of Brazil. Methods: The occurrence of specific autoantibodies in 46 patients with SSc was investigated, correlating the type of autoantibody with clinical and laboratory manifestations found. Results: Among all patients evaluated, we found a predominance of females (97.8%), mean age 50.21 years old, Caucasian (50%), limited cutaneous SSc (47.8%), time of diagnosis between 5 and 10 years (50%), and disease duration of 9.38 years. According to the specific autoantibody profile, 24 patients were ACA-positive (52.2%), 15 were positive for anti-topo I (32.6%), and 7 showed positive anti-RNAP III (15.2%). The anti-topo I autoantibody correlated with diffuse scleroderma, with greater disease severity and activity, with worse quality of life measured by the SHAQ index, with a higher prevalence of objective Raynaud's phenomenon and digital pitting scars of fingertips. The ACA correlated with limited scleroderma, with earlier onset of disease, as well as higher prevalence of telangiectasias. The anti-RNAP III correlated with diffuse scleroderma, with a higher occurrence of subjective Raynaud's phenomenon and muscle atrophy. There was no association between the positivity for anti-topo I, ACA and anti-RNAP III antibodies and other variables related to laboratory abnormalities, as well as Rodnan skin score and skin, vascular, musculoskeletal, gastrointestinal, cardiopulmonary and renal manifestations. Conclusions: The clinical subtype of the disease and some clinical manifestations in SSc may correlate positively with the presence of specific autoantibodies.Introdução: a esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade do tecido conjuntivo de caráter autoimune caracterizada pela tríade de injúria vascular, autoimunidade (celular e humoral) e fibrose tecidual. Os autoanticorpos não parecem ser simplesmente epifenômenos, mas sim estarem envolvidos na patogênese da doença. Acredita-se que os autoanticorpos específicos da ES são responsáveis tanto pela amplificação da resposta imune quanto por alvejar os tipos celulares que são relevantes na fisiopatologia da ES. Objetivos: correlacionar o perfil de autoanticorpos específicos (anti-SCL70, ACA, anti-POL3) com as manifestações clínicas e laboratoriais observadas em 46 pacientes com ES da região Centro-Oeste do Brasil. Métodos: pesquisou-se a ocorrência de autoanticorpos específicos em 46 pacientes com diagnóstico de ES e correlacionou-se o tipo de autoanticorpo com as manifestações clínicas e laboratoriais encontradas. Resultados: dentre todos os pacientes avaliados, encontrou-se predomínio feminino (97,8%), idade média de 50,21 anos, cor branca (50%), forma limitada da doença (47,8%), tempo de diagnóstico entre cinco e 10 anos (50%) e tempo de evolução da doença de 9,38 anos. De acordo com o autoanticorpo específico, 24 pacientes apresentavam ACA positivo (52,2%), 15 apresentavam positividade para anti-SCL70 (32,6%) e sete apresentavam anti-POL3 positivo (15,2%). O autoanticorpo anti-SCL70 se correlacionou com a forma difusa da doença, com maior gravidade e atividade da doença, com pior qualidade de vida medida pelo índice HAQ, com maior prevalência de fenômeno de Raynaud objetivo e microcicatrizes de polpas digitais. O ACA se correlacionou com a forma limitada da doença, com o início mais precoce da enfermidade, bem como com maior prevalência de telangiectasias nos pacientes. Já o anti-POL3 se correlacionou com a forma difusa da doença, com maior ocorrência de fenômeno de Raynaud subjetivo e de atrofia muscular. Para as demais variáveis relacionadas às alterações laboratoriais, bem como em relação ao escore cutâneo de Rodnan e às manifestações cutâneas, vasculares, musculoesqueléticas, gastrintestinais, cardiopulmonares e renais, não houve associação entre elas e a positividade para os anticorpos anti-SCL70, ACA e anti-POL3. Conclusões: a forma clínica da doença e algumas manifestações clínicas na ES podem se correlacionar positivamente com a presença de autoanticorpos específicos.poropenAccessAutoantibodiesSystemic sclerosisAnti-topoisomerase IAnti-centromereAnti-RNA polymerase IIIAutoanticorposEsclerose sistêmicaAntitopoisomerase IAnticentrômeroAnti-RNA polimerase IIIarticleCopyright Sociedade Brasileira de Reumatologia10.1016/j.rbr.2014.09.007Rheumatology