Vasculite digital inicial em uma grande coorte multicêntrica de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início na infância

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Tipo de produção
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Data de publicação
2017
DOI
SciELO
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Título da Revista
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Editora
ELSEVIER SCIENCE INC
Autores
SAKAMOTO, Ana Paula
LOPES, Anandreia Simoes
RUSSO, Gleice Clemente Souza
SAAD-MAGALHAES, Claudia
Citação
REVISTA BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA, v.57, n.6, p.583-589, 2017
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Fascículo
Resumo
Objectives: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. Methods: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in Sao Paulo State, Brazil. Results: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p = 0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p = 0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p = 0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p <0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p = 0.003), fever (32% vs. 56%, p = 0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p = 0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p >0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p = 0.014) was significantly lower in the DV group. Conclusion: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients. (C) 2017 Published by Elsevier Editora Ltda.
Objetivos: Avaliar a vasculite digital (VD) clínica como uma manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) em uma grande população. Métodos: Estudo transversal multicêntrico que incluiu 852 pacientes com LESi (critérios do ACR), acompanhados em dez centros de reumatologia pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: Observou-se VD em 25/852 (3%) pacientes com LESi. Diagnosticaram-se hemorragia periungueal em 12 (48%), infarto periungueal em sete (28%), úlcera de ponta de dígito em quatro (16%), nódulos dolorosos em um (4%) e gangrena em um (4%). Um desfecho ruim, com reabsorção digital, ocorreu em cinco (20%) pacientes. A comparação entre pacientes com e sem VD revelou maior frequência de erupção malar (80% vs. 53%, p = 0,008), erupção discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45% p = 0,002) e outras vasculites cutâneas (80% vs. 19%, p < 0,0001), enquanto a frequência de características constitucionais totais (32% vs. 61%, p = 0,003), febre (32% vs. 56% p = 0,020) e hepatomegalia (4% vs. 23%, p = 0,026) foram menores nesses pacientes. A frequência do gênero feminino, o envolvimento grave de múltiplos órgãos, perfil de autoanticorpos e baixo complemento foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). A mediana no Sledai-2 K, exclusive o descritor de VD, foi significativamente menor nos pacientes com VD em comparação com aqueles sem essa manifestação [10 (0 a 28) vs. 14 (0 a 58), p = 0,004]. Não foram observadas vasculite visceral nem morte nessa coorte de pacientes com LESi. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor no grupo VD. Conclusão: Este grande estudo multicêntrico identificou a VD clínica como uma rara manifestação inicial do LESi ativo, associada a doença multissistêmica leve, apesar da ocorrência de reabsorção digital em alguns desses pacientes.
Palavras-chave
Digital vasculitis, Childhood-onset systemic lupus erythematosus, Vasculitis, Sledai-2K, Vasculite digital, Lúpus eritematoso sistêmico de início na infância, Vasculite, Sledai-2K
URI
https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/25645
Referências
  1. Aikawa NE, 2012, CLIN EXP RHEUMATOL, V30, P126
  2. Akcan-Arikan A, 2007, KIDNEY INT, V71, P1028, DOI 10.1038/sj.ki.5002231
  3. Albuquerque-Netto AF, 2013, REV BRAS REUMATOL, V53, P219, DOI 10.1590/S0482-50042013000200011
  4. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Syndromes, 2009, ARTHRITIS RHEUM, V2, P599
  5. Araujo DB, 2012, LUPUS, V21, P872, DOI 10.1177/0961203312441047
  6. Avcin T, 2009, LUPUS, V18, P894, DOI 10.1177/0961203309106917
  7. Benseler SM, 2005, PEDIATR CLIN N AM, V52, P443, DOI 10.1016/j.pcl.2005.01.010
  8. Bouaziz JD, 2007, LUPUS, V16, P163, DOI 10.1177/0961203306075792
  9. BRANDT JT, 1995, THROMB HAEMOSTASIS, V74, P1185
  10. Calamia KT, 2004, CLIN DERMATOL, V22, P148, DOI 10.1016/j.clindermatol.2003.12.022
  11. Chan James C M, 2002, Pediatr Rev, V23, P47, DOI 10.1542/pir.23-2-47
  12. Chiewchengchol D, 2015, PEDIATR RHEUMATOL, V13, DOI 10.1186/1546-0096-13-1
  13. Chiewchengchol D, 2014, RHEUMATOLOGY, V53, P1504, DOI 10.1093/rheumatology/keu137
  14. D'Cruz D, 1998, LUPUS, V7, P270, DOI 10.1191/096120398678920082
  15. Danning CL, 1998, CURR OPIN RHEUMATOL, V10, P377
  16. Diniz JC, 2012, LUPUS, V21, P89, DOI 10.1177/0961203311414097
  17. Drenkard C, 1997, LUPUS, V6, P235, DOI 10.1177/096120339700600304
  18. Gladman DD, 2002, J RHEUMATOL, V29, P288
  19. Gomes C, 2009, LUPUS, V18, P990, DOI 10.1177/0961203309106177
  20. Guariento A, 2015, REV BRAS REUMATOL, V55, P346, DOI [10.1016/j.rbre.2014.12.009, 10.1016/j.rbr.2014.12.010]
  21. Hochberg MC, 1997, ARTHRITIS RHEUM, V40, P17
  22. Hoffman IEA, 2009, ANN RHEUM DIS, V68, P412, DOI 10.1136/ard.2008.094813
  23. Livingston B, 2012, SEMIN ARTHRITIS RHEU, V42, P271, DOI 10.1016/j.semarthrit.2012.05.001
  24. Marques VLS, 2016, REV BRAS REUMATOL, V56, P551, DOI 10.1016/j.rbre.2015.01.004
  25. National KF, 2002, AM J KIDNEY DIS, V39, pS1, DOI 10.1016/S0272-6386(02)70081-4]
  26. Natl High Blood Pressure Educ Prog, 2004, PEDIATRICS, V114, P555
  27. Petry DG, 2008, ACTA REUMATOL PORT, V33, P395
  28. Piotto DGP, 2012, REV BRAS REUMATOL, V52, P727, DOI 10.1590/S0482-50042012000500007
  29. Ramos-Casals M, 2006, MEDICINE, V85, P95, DOI 10.1097/01.md.0000216817.35937.70
  30. Ramos-Casals M, 2006, MEDICINE, V85, P950
  31. Silva CA, 2012, ARTHRIT CARE RES, V64, P1787, DOI 10.1002/acr.21757
  32. Tarr T, 2015, LUPUS, V24, P796, DOI 10.1177/0961203314563817

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