Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman

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Tipo de produção
article
Data de publicação
2011
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Título da Revista
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Editora
SOC BRASILEIRA OFTALMOLOGIA
Autores
ROSSATO, Luiz Angelo
Citação
REVISTA BRASILEIRA DE OFTALMOLOGIA, v.70, n.1, p.46-50, 2011
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Resumo
Rosai-Dorfman disease or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare idiopathic and benign clinical entity, characterized by histiocytic proliferation with linfofagocitosis. It usually presents with cervical lymphadenopathy although extranodal involvement may occur. The orbital region is one of the most common extranodal sites. It is usually a self-limiting disease with spontaneous resolution but surgical excision, corticosteroids and radiotherapy may be necessary. We describe the case of a 29-years-old male patient complaining of an orbital mass sensation for 6 months and a history of previous sinus involvement from Rosai-Dorfman disease. Ophthalmic examination showed proptosis of the right eye and swelling of right lower eyelid. Computed tomography of the orbits disclosed a solid extraconal lesion in the inferior right orbit. After surgical excision there was a significant clinical improvement. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of Rosai-Dorfman disease. We also review the clinical picture and differential diagnosis of this condition.
A doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a região orbitária um dos locais de possível acometimento. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumor ação em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann.Ao exame oftalmológico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de pálpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de órbitas evidenciou lesão sólida extraconal em órbita direita. Após a exérese da lesão houve melhora importante do quadro clínico. O exame histopatológico associado à imuno-histoquímica confirmou o envolvimento orbitário na DRD. Revisamos também o quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento desta afecçãoa.
Palavras-chave
Histiocytosis, sinus/diagnosis, Histiocytosis, sinus/therapy, Exophthalmos, Lymph nodes, Orbit, Paranasal sinuses, Case reports, Histiocitose sinus/diagnóstico, Histiocitose sinus/terapia, Exoftalmia, Linfonodos, Órbita, Seios paranasais, Relatos de casos
URI
https://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/23174
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