Argyrophilic grain disease: An underestimated tauopathy

Abstract

Argyrophilic grain disease (AGD) is an under-recognized, distinct, highly frequent sporadic tauopathy, with a prevalence reaching 31.3% in centenarians. The most common AGD manifestation is slowly progressive amnestic mild cognitive impairment, accompanied by a high prevalence of neuropsychiatric symptoms. AGD diagnosis can only be achieved postmortem based on the finding of its three main pathologic features: argyrophilic grains, oligodendrocytic coiled bodies and neuronal pretangles. AGD is frequently seen together with Alzheimer's disease-type pathology or in association with other neurodegenerative diseases. Recent studies suggest that AGD may be a defense mechanism against the spread of other neuropathological entities, particularly Alzheimer's disease. This review aims to provide an in-depth overview of the current understanding on AGD.

A doença com grãos argirofílicos (DGA) é uma taupatia esporádica distinta, bastante frequente, porém pouco reconhecida com uma prevalência atingindo 31,3% em centenários. A manifestação clínica mais comum da DGA é de um comprometimento cognitivo de lenta evolução associado a uma alta prevalência de sintomas psiquiátricos. O diagnóstico de DGA é possível somente com a análise do encéfalo post-mortem com os achados das três principais alterações patológicas: grãos argirofílicos, corpúsculos em embrião e pré- emaranhados neuronais. A DGA é, frequentemente, associada com alterações patológicas do tipo Alzheimer. Estudos recentes sugerem a AGD como um mecanismo de defesa contra a propagação de outras alterações neuropatológicas, em especial a doença de Alzheimer. Essa revisão almeja proporcionar uma visão geral do conhecimento atual sobre a DGA.